¿Qué es el acné fulminante?

El acné fulminante es una forma muy rara y extremadamente grave de acné que afecta a los varones caucásicos jóvenes

La información esencial

El acné fulminante es una forma severa y extremadamente rara de acné que presenta numerosos nódulos y/o quistes dolorosos que cubren grandes áreas de la piel junto con síntomas que afectan a todo el cuerpo, como fiebre, fatiga y dolor muscular.

En particular, los nódulos y quistes en el acné fulminante se llenan de sangre y rápidamente se convierten en heridas abiertas que a menudo dejan cicatrices masivas que desfiguran. La enfermedad debuta de forma explosiva y casi siempre afecta a varones blancos jóvenes.

El tratamiento normalmente consiste en una combinación de corticosteroides orales e isotretinoína (Accutane®).

La ciencia

Definición

El acné fulminante es una forma grave y extremadamente rara de acné con un inicio explosivo que normalmente afecta a hombres blancos de entre 13 y 22 años y viene con síntomas sistémicos (síntomas que afectan a todo el cuerpo) como fiebre, fatiga y dolor en los músculos y articulaciones^1,2

Debido a su gravedad, el acné fulminante a menudo deja cicatrices masivas que desfiguran.

Este tipo de acné cae bajo el término genérico acné noduloquístico, que se utiliza para referirse a cualquier tipo de acné que presenta lesiones grandes (más de 5 mm de diámetro) llamadas nódulos y/o quistes. Los nódulos y quistes en el acné fulminante son únicos porque se llenan de sangre y rápidamente se convierten en heridas abiertas llamadas úlceras.

Incidencia

El acné fulminante es extremadamente raro. Hasta el momento se han documentado menos de 200 casos.³ La enfermedad generalmente afecta a hombres caucásicos de 13 a 22 años de edad que al principio tienen acné regular. En algunas ocasiones, se ha diagnosticado acné fulminante en mujeres.

Causas

Nadie sabe qué causa el acné fulminante, pero la evidencia sugiere que los siguientes tres factores juegan un papel:

1. Genética: Los investigadores sospechan que existe un gen responsable de la predisposición al acné fulminante, lo que significa que si los padres de una persona sufrieron acné fulminante, las posibilidades de que esa persona lo desarrolle son mucho mayores. La literatura médica describe cuatro casos en los que gemelos idénticos desarrollaron acné fulminante con síntomas muy similares.¹
2. Mayor sensibilidad a las bacterias: Cutibacterium acnes (C. acnes), la bacteria asociada con el acné, vive en la piel de todos. Algunos investigadores plantean la hipótesis de que el sistema inmunitario de las personas con acné fulminante reacciona a la presencia de la bacteria incluso más que en el caso del acné normal.¹ El sistema inmunitario de estas personas puede ser hiperactivo en general y, por lo tanto, puede responder a las bacterias del acné con una inflamación extrema.³
3. Hormonas elevadas: Los profesionales médicos sospechan que los andrógenos (hormonas masculinas presentes tanto en hombres como en mujeres) contribuyen al acné fulminante, particularmente porque los andrógenos alcanzan su punto máximo en la pubertad y los varones adolescentes jóvenes se ven afectados con mayor frecuencia. El sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS) y la testosterona (ambas hormonas masculinas) elevados son un hallazgo frecuente en pacientes con acné noduloquístico, pero no se han realizado estudios importantes para determinar si eso también es cierto para el acné fulminante. Algunos informes de casos han descrito culturistas que desarrollaron acné fulminante después de usar esteroides anabólicos.³ Los esteroides anabólicos son andrógenos naturales o fabricados artificialmente que pueden ayudar a una persona a aumentar la masa muscular e incluir testosterona. El hecho de que tomar esteroides anabólicos pueda desencadenar acné fulminante respalda la idea de que los niveles elevados de andrógenos pueden tener algo que ver con este trastorno.

Algunos estudios de casos informaron sobre pacientes que comenzaron a tomar el medicamento oral para el acné isotretinoína para el acné severo y luego desarrollaron lo que parecía acné fulminante. El acné de estos pacientes empeoró a un acné muy severo con lesiones sanguinolentas después de que comenzó el tratamiento con isotretinoína. Sin embargo, no desarrollaron síntomas sistémicos como fiebre y dolor muscular. Por lo tanto, algunos médicos llaman a esta condición pseudo-acné fulminante, que significa “falso acné fulminante”, y todavía están determinando si su tratamiento debe ser similar al acné fulminante “normal”.^3,4

Síntomas

El acné fulminante generalmente ocurre en personas que han tenido acné de leve a moderado durante algún tiempo. La enfermedad suele debutar a principios o mediados de la adolescencia y casi nunca después de los veinte años.

Inicio abrupto: El inicio de la enfermedad es muy brusco. Por lo general, una persona tiene un acné regular promedio durante algún tiempo, generalmente durante un año o dos, y luego, de repente, comienzan a aparecer numerosos nódulos y quistes en grandes áreas de la piel en la parte superior del pecho, la espalda, el cuello y la cara.^5,6 Las lesiones de acné menos graves, como puntos blancos, puntos negros, pápulas y pústulas, también pueden estar presentes, pero nunca son una característica dominante.

Nódulos y quistes: Los nódulos y/o quistes en el acné fulminante son abundantes y las lesiones vecinas tienden a fusionarse entre sí, formando lesiones extragrandes. Tanto los nódulos como los quistes tienen más de 5 mm de diámetro y son sensibles y dolorosos. La diferencia es que los nódulos son lesiones fibrosas que no contienen pus, mientras que los quistes contienen material similar al pus que “oliente mal”. A diferencia de otras formas de acné noduloquístico severo, los nódulos y quistes en el acné fulminante se llenan de sangre y rápidamente se convierten en úlceras dolorosas (heridas abiertas).^1,5 La curación de las úlceras puede ser extremadamente lenta y, a menudo, produce cicatrices masivas que desfiguran.

Síntomas sistémicos: El acné fulminante es una enfermedad sistémica, lo que significa que no solo se ve afectada la piel sino también el resto del cuerpo. Los síntomas sistémicos más frecuentes incluyen:

• Fiebre
• Fatiga
• Dolor muscular
• Sensibilidad, hinchazón y dolor en las articulaciones
• Reblandecimiento de los huesos y aumento del riesgo de fracturas
• Dolor en los huesos (se produce aproximadamente en cuatro de cada diez pacientes)
• Agrandamiento del hígado y el bazo
• Anemia (recuento reducido de glóbulos rojos)
• Leucocitosis (aumento del recuento de glóbulos blancos)^1-6

Cicatrices: Las cicatrices en el acné fulminante suelen ser graves y generalizadas y pueden ser atróficas (indentadas) o hipertróficas (sobresaliendo de la piel).

Acné fulminante frente a otras formas graves de acné

acné conglobata

En el acné conglobata, las lesiones tienden a aparecer en las mismas áreas de la cara y el cuerpo que en el acné fulminante. Además, al igual que en el acné fulminante, los nódulos/quistes vecinos en el acné conglobata a menudo se fusionan y forman lesiones inflamatorias extragrandes. Lo que ayuda a distinguir entre las dos condiciones es que los nódulos y quistes en el acné fulminante se llenan de sangre y se convierten rápidamente en heridas abiertas, mientras que en el acné conglobata normalmente no se llenan de sangre y persisten como lesiones elevadas cubiertas por la piel. Además, los pacientes con acné fulminante comúnmente presentan síntomas sistémicos, como fiebre, dolor en las articulaciones y pérdida de peso, que son muy poco frecuentes en el acné conglobata.

pioderma facial

La pioderma facial es otra forma de acné noduloquístico, que se caracteriza por la aparición repentina de enrojecimiento intenso y grandes nódulos y/o quistes que se fusionan en la cara. La enfermedad es relativamente fácil de diferenciar del acné fulminante porque el pioderma facial ocurre exclusivamente en mujeres y afecta solo la cara.

Tratamiento

Debido a que el acné fulminante incluye síntomas cutáneos y sistémicos, debe ser tratado por dos tipos de médicos al mismo tiempo:

1. Un dermatólogo: Un dermatólogo controlará y tratará los síntomas de la piel.
2. un internista: Un médico internista o especialista en medicina interna controlará y tratará los síntomas sistémicos.³

Cuando se trata del mejor curso de tratamiento, debido a que el acné fulminante es tan raro, hay muy pocos datos clínicos disponibles para el análisis. El único estudio relativamente grande sugirió una combinación de corticosteroides orales (p. ej., prednisolona) e isotretinoína.^2,7 La isotretinoína es un fármaco muy controvertido que solo debe tomarse bajo la estrecha supervisión de un médico y está asociado con numerosos efectos peligrosos para la salud. Solo la gravedad de la enfermedad justifica el uso de esta opción de tratamiento.

Corticoides orales e isotretinoína

Por lo general, el tratamiento comienza con un corticosteroide durante las primeras seis semanas. Los corticosteroides funcionan bien en los síntomas sistémicos y también reducen el acné.

La isotretinoína, que es el caballo de batalla que elimina el acné severo, generalmente se incorpora de 3 a 6 semanas después del corticosteroide. ha comenzado el tratamiento, por lo que los tratamientos a veces se superponen.^1,7 Sin embargo, algunos médicos prefieren comenzar con el corticoesteroide y la isotretinoína al mismo tiempo.⁸

En total, el curso del tratamiento suele durar aproximadamente seis meses. Ensayos clínicos sobre la eficacia de los corticoides orales más isotretinoína en el tratamiento del acné fulminante

Un estudio publicado en el Revista británica de dermatología en 1999 informó que comenzar el tratamiento con prednisolona oral y agregar isotretinoína más adelante en el curso fue el régimen de tratamiento más efectivo para el acné fulminante. Administrar prednisolona primero y agregar isotretinoína unas semanas más tarde fue mejor que lo contrario porque los corticosteroides actuaron rápidamente sobre los síntomas sistémicos.⁷

Un estudio publicado en la revista Dermatología en 2017 descubrió que comenzar con prednisolona oral e isotretinoína al mismo tiempo, y luego disminuir el uso de prednisolona después de un mes, produjo buenos resultados en 26 pacientes con acné fulminante. Después de dos semanas, todos los pacientes experimentaron una recuperación completa de los síntomas sistémicos. Después de un mes completo de tratamiento, el 65 % o alrededor de dos tercios de los pacientes vieron una reducción en el número de lesiones de acné de al menos un 50 %. Los pacientes restantes necesitaron hasta 6 meses de tratamiento con isotretinoína para ver resultados similares.⁸

A pesar de ser muy eficaz en el tratamiento del acné severo, la isotretinoína a menudo viene con una larga lista de efectos secundarios y, a veces, reacciones tóxicas graves. Esta es la razón por la que está aprobado para su uso solo para el acné noduloquístico severo. Algunos efectos secundarios pueden durar toda la vida.

Los efectos secundarios más frecuentes incluyen:

• Inflamación de labios (90%)
• Sequedad de piel y mucosas (80%)
• Conjuntivitis (40%)
• Prurito (40%)
• Síntomas gastrointestinales, como náuseas, vómitos y dolor abdominal (20 %)
• Dolor muscular y/o articular (16%)
• Mayor sensibilidad a la luz (10%)

Reacciones tóxicas: Las posibles reacciones tóxicas asociadas con la administración de isotretinoína pueden incluir enfermedad inflamatoria intestinal y aumento de la presión intracraneal (en la cabeza) que provoca dolores de cabeza de moderados a intensos y deficiencias visuales, como visión borrosa y doble, dificultad para ver hacia los lados y breves episodios de ceguera.⁹ Se desconoce la incidencia de estos eventos, pero son poco frecuentes.

¡EVITAR EL EMBARAZO! La isotretinoína está contraindicada en el embarazo debido a sus efectos adversos graves en el feto.⁹ De hecho, es el medicamento causante de defectos de nacimiento número 1 en el mercado. Los defectos de nacimiento son a menudo muy graves, incluso la muerte. Por lo tanto, se insta a las mujeres a obtener dos (2) pruebas de embarazo negativas antes de comenzar la terapia. Además, las mujeres deben usar dos (2) métodos anticonceptivos durante 30 días antes y después del tratamiento con isotretinoína. Ampliar para ver los efectos secundarios de la isotretinoína y los corticosteroides orales

Otros tratamientos

Los datos sobre modalidades de tratamiento alternativas para el acné fulminante son limitados y provienen de escasos informes de casos. En varias ocasiones se utilizó prednisolona (un corticoesteroide) en combinación con alguno de los siguientes fármacos:^1,7,10

• Ciclosporina (regula la respuesta inmune)
• Infliximab (regula la respuesta inmune)
• Dapsona (antiinflamatorio)
• Antibióticos orales (eritromicina, tetraciclina o minociclina)

Los investigadores concluyeron que una combinación de prednisolona y eritromicina puede ser una opción de tratamiento viable durante las primeras etapas del acné fulminante y el acné quístico, pero se debe agregar isotretinoína para establecer una remisión a largo plazo. Ampliar para leer los resultados de la investigación

Se administró prednisolona combinada con eritromicina a 6 pacientes con acné quístico. Las respuestas al tratamiento se compararon con las de 6 pacientes con acné quístico que recibieron isotretinoína y eritromicina y también con las de 3 pacientes con acné fulminante tratados con prednisolona y eritromicina. Durante las primeras 4 semanas, el acné quístico mostró una clara mejoría en 5 de 6 pacientes en ambos grupos de tratamiento. Se produjo una mejora similar en los 3 pacientes con acné fulminante. Cuando se suspendió el corticosteroide, 2 de cada 5 pacientes con acné quístico tuvieron una recaída y necesitaron isotretinoína para un control completo. En el grupo tratado con isotretinoína, un paciente con acné quístico necesitó prednisolona porque el acné empeoró a una forma ulcerativa. Los resultados muestran que la prednisolona combinada con eritromicina es un tratamiento eficaz durante las primeras etapas del acné quístico y acompañado de síntomas de fiebre, pero se necesita isotretinoína para el control a largo plazo.¹⁰ Referencias

1. Zaba, R. Acné fulminante. Emedicine.medscape.com (2016). http://emedicine.medscape.com/article/1072815-overview#showall
2. Habif, T. Dermatología clínica: una guía de colores para el diagnóstico y la terapia (6ª Edición). 231 – 233 (Saunders, 2015). https://www.elsevier.com/books/clinical-dermatology/habif/978-0-323-26183-8
3. Zito, PM y Badri, T. Acné Fulminans. [Updated 2020 Apr 14]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2020 ene-. Disponible de: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459326/
4. Grando, LR, Leite, OG & Cestari, TF Pseudo-acné fulminante asociado con isotretinoína oral. Un Bras Dermatol 89657-659 (2014). https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25054758/
5. Jansen, T. y Plewig, G. Acné fulminante. Int J Dermatol 37254 – 257 (1998). https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-642-59715-2_24
6. Karvonen, S. Acne fulminans: Informe de hallazgos clínicos y tratamiento de veinticuatro pacientes. J Am Acad Dermatol 28572 – 579 (1993) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7681856
7. Seukeran, DC & Cunliffe, WJ El tratamiento del acné fulminante: una revisión de 25 casos. Br J Dermatol 141307 – 309 (1999) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10468806
8. Massa, AF, Burmeister, L., Bass, D. & Zouboulis, CC Acné fulminante: experiencia de tratamiento de 26 pacientes. Dermatología 233136‐140 (2017). https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28768255/
9. Hodgson, B. & Kizior, R. Saunders manual de medicamentos de enfermería 2012. (WB Saunders Co., 2014)
10. Karvonen, S. Tratamiento sistémico con corticosteroides e isotretinoína en el acné quístico. Acta Derm Venereol 73452 – 455 (1993).