¿Qué es la pioderma facial?

La pioderma facial es una forma rara y grave de acné en las mujeres

La información esencial

La pioderma facial, también conocida como rosácea fulminante, es una forma rara y grave de acné que afecta exclusivamente a las mujeres.

Los síntomas siempre se limitan a la cara e incluyen enrojecimiento intenso de la piel y una mezcla de nódulos, quistes, pápulas, pústulas y senos paranasales.

El tratamiento dura al menos tres meses y generalmente consiste en prednisolona oral (un esteroide oral para reducir la inflamación) e isotretinoína.

La ciencia

Definición

La pioderma facial, también conocida como rosácea fulminante, es una forma rara y grave de acné que afecta exclusivamente a las mujeres. Cae bajo el término general acné noduloquístico, que se refiere al acné que presenta, pero no se limita necesariamente a, lesiones de acné grandes, rojas y dolorosas llamadas nódulos y/o quistes. La pioderma facial en particular viene con numerosos nódulos y/o quistes en la cara acompañados de un intenso enrojecimiento inflamatorio.

Incidencia

Es extraño. Un paciente típico es una mujer de unos veinte años, pero se han informado casos en mujeres de 15 a 59 años de edad.^1-3 Los machos casi nunca desarrollan pioderma facial.

Causas

Se sabe poco sobre las causas de la enfermedad, y sigue siendo casi tan misteriosa como cuando se descubrió hace casi 80 años. Los científicos especulan que los siguientes factores podrían contribuir a su desarrollo:

• Problemas subyacentes con los vasos sanguíneos: Las personas con pioderma facial tienen un mayor flujo de sangre a la piel y vasos sanguíneos dilatados, lo que sugiere que los problemas con los vasos sanguíneos podrían ser una de las causas contribuyentes.
• Fluctuaciones hormonales: Dado que la enfermedad ocurre casi exclusivamente en mujeres y, a veces, se desarrolla durante el embarazo, los niveles hormonales fluctuantes son una sospecha lógica.
• Estrés: En algunos pacientes, la pioderma facial parece comenzar después de un evento estresante o un período de estrés crónico.
• Tomar altas dosis de vitaminas B6 y B12: En algunos pacientes, la pioderma facial puede desencadenarse al tomar altas dosis de estas vitaminas.
• Tratamiento con ribavirina: La ribavirina es un medicamento antiviral que puede desencadenar pioderma facial en algunos pacientes.
• Genética: Los genes de algunas personas pueden predisponerlos a desarrollar pioderma facial.^4,5

Además, los médicos notan que las personas que tienen pioderma facial también tienen más probabilidades de sufrir enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad tiroidea o enfermedad hepática. Sin embargo, la razón de esta asociación no está clara.⁴

Síntomas

El inicio de la pioderma facial se puede comparar con una lluvia torrencial que cae repentinamente. La enfermedad puede surgir de la piel sana en pacientes que nunca han tenido problemas de acné.

En algunos pacientes, la pioderma facial se resuelve espontáneamente en un año, mientras que en otros puede persistir durante más de un año y alternar entre volverse más o menos grave durante ese tiempo.⁶ En consecuencia, es probable que se produzca algún grado de cicatrización, incluso con el tratamiento adecuado.

La pioderma facial es una forma de acné noduloquístico que da lugar a una mezcla de nódulos, quistes y senos paranasales (varios quistes fusionados debajo de la piel). También pueden estar presentes puntos blancos, puntos negros, pápulas y pústulas, pero nunca son una característica dominante. Las lesiones se acompañan de un intenso enrojecimiento de la piel y, a menudo, de hinchazón.

Los síntomas siempre se limitan a la cara, particularmente a las mejillas, la nariz, el mentón, la frente y las sienes. La porción central de las mejillas casi siempre está involucrada.³

Nódulos y quistes

Los nódulos y quistes en la pioderma facial son abundantes. Ambos tipos de lesiones tienen más de cinco milímetros de diámetro y son sensibles y dolorosas. La diferencia es que los nódulos son lesiones fibrosas que no contienen pus, mientras que los quistes contienen material similar al pus que “oliente mal”. La curación tanto de los nódulos como de los quistes puede ser extremadamente lenta y, a menudo, deja cicatrices.

Drenaje de los senos paranasales

Los senos paranasales que drenan surgen cuando dos o más nódulos/quistes se fusionan debajo de la piel para formar una gran lesión inflamatoria. Son una complicación grave de la pioderma facial crónica (que persiste durante mucho tiempo). Desde la superficie, un seno que drena es una gran protuberancia roja de dos a cinco centímetros de largo que periódicamente descarga pus.

Cicatrices

Las cicatrices en la pioderma facial a menudo están muy extendidas y pueden estar hundidas (atróficas) o elevadas por encima de la piel (hipertróficas).

Pioderma facial frente a otras formas graves de acné

La pioderma facial no debe confundirse con otras formas graves de acné.acné conglobata y acné fulminante.

Ampliar para leer más sobre el acné conglobata y el acné fulminante

acné conglobata

Los pacientes con acné conglobata presentan lesiones de todo tipo, sobre todo nódulos, quistes, espinillas, abscesos y senos paranasales. En el acné conglobata, las lesiones nunca se limitan a la cara y cubren grandes áreas del tórax, la espalda, el cuello, la cara, los hombros, las extremidades y las nalgas. La enfermedad afecta típicamente a los hombres jóvenes.

Acné fulminante

El acné fulminante es raro: hasta ahora solo se han documentado unos 100 casos.⁷ La enfermedad presenta numerosos nódulos y/o quistes dolorosos en la parte superior del tórax, la espalda, el cuello y la cara y síntomas sistémicos (síntomas que afectan a todo el cuerpo) como fiebre, fatiga y dolor muscular. En particular, los nódulos y quistes en el acné fulminante se llenan de sangre y rápidamente se convierten en heridas abiertas que muy a menudo dejan cicatrices masivas que desfiguran. La enfermedad afecta casi exclusivamente a varones blancos jóvenes.

Tratamiento

Debido a que la condición es tan rara, hay poca evidencia clínica disponible para el análisis. Los estudios con regímenes de tratamiento documentados para pioderma facial, acné conglobata y acné fulminante muestran que una combinación de un corticosteroide oral (p. ej., prednisolona) e isotretinoína es el tratamiento preferido para el acné noduloquístico grave.^6-11 La isotretinoína es un fármaco muy controvertido que solo debe tomarse bajo la estrecha supervisión de un médico y está asociado con numerosos efectos peligrosos para la salud. Solo la gravedad de la enfermedad justifica la prescripción de esta opción de tratamiento.

Corticoides orales e isotretinoína

Un corticosteroide oral tomado en combinación con isotretinoína es el pilar del tratamiento. Por lo general, el tratamiento comienza con un corticosteroide durante unas seis semanas. A las dos a cuatro semanas del inicio del tratamiento con prednisolona se incorpora la isotretinoína. Esto significa que una persona toma prednisolona e isotretinoína simultáneamente durante algún tiempo. El curso del tratamiento dura hasta que se resuelven todas las lesiones, lo que generalmente toma más de tres meses.⁶ Ensayo clínico sobre la eficacia de un corticosteroide oral más isotretinoína

En un estudio de 1992 publicado en el Archivos de Dermatologíalos investigadores comenzaron el tratamiento de pacientes con pioderma faciale con 1 mg/kg/día de prednisolona durante una o dos semanas y luego agregaron 0,2 a 1 mg/kg/día de isotretinoína, con una disminución gradual de prednisolona a 0 mg/kg/día durante las siguientes dos semanas. a tres semanas.⁶ Los participantes del estudio, 20 en total, continuaron recibiendo isotretinoína hasta que desaparecieron todas las lesiones inflamatorias, lo que tomó de tres a cuatro meses.

A pesar de ser altamente eficaz para el acné severo, la isotretinoína a menudo viene con una larga lista de efectos secundarios y, a veces, incluso reacciones tóxicas graves. Esta es la razón por la cual la isotretinoína está aprobada para su uso solo para el acné noduloquístico.

Los efectos secundarios más frecuentes de la isotretinoína incluyen:

• Inflamación de labios (90%)
• Sequedad de piel y mucosas (80%)
• Conjuntivitis (40%)
• Prurito (40%)
• Síntomas gastrointestinales, como náuseas, vómitos y dolor abdominal (20 %)
• Dolor muscular y/o articular (16%)
• Mayor sensibilidad a la luz (10%)

Reacciones tóxicas: Las posibles reacciones tóxicas asociadas con la administración de isotretinoína pueden incluir enfermedad inflamatoria intestinal y aumento de la presión intracraneal (en la cabeza) que causa dolores de cabeza moderados a intensos y deficiencias visuales, como visión borrosa y doble, dificultad para ver hacia los lados y breves episodios de ceguera.¹² Se desconoce la incidencia de estos eventos, pero son poco común.

¡EXTREMA PRECAUCIÓN! La isotretinoína está contraindicada en el embarazo debido a su grave efecto adverso sobre el feto.¹² De hecho, es el medicamento causante de defectos de nacimiento número 1 en el mercado. Los defectos de nacimiento a menudo son graves, incluso la muerte. Esa es la razón por la que se recomienda enfáticamente que las mujeres obtengan dos (2) pruebas de embarazo negativas antes de comenzar la terapia. Además, las mujeres deben usar dos (2) métodos anticonceptivos durante 30 días antes y después del tratamiento con isotretinoína. Ampliar para ver los efectos secundarios de la isotretinoína y los corticosteroides orales

antibióticos orales

La evidencia muestra que un antibiótico oral + tratamiento tópico podría reemplazar la combinación de corticosteroides orales e isotretinoína en el tratamiento del acné severo, incluida la pioderma facial, pero los resultados pueden tardar un poco más en lograrse.³ Debido a la gravedad de la enfermedad y la posibilidad de que se produzcan cicatrices graves, es importante obtener resultados rápidos. Ensayo clínico sobre la eficacia de un antibiótico oral + tratamiento tópico

En un estudio de 1982 realizado por la Clínica Mayo, 28 pacientes fueron tratados con un antibiótico oral: 18 sujetos recibieron tetraciclina; 2 recibieron eritromicina y 8 recibieron diversos agentes, incluidos eritromicina, sulfasalazina, trimetoprima-sulfametoxazol, penicilina y oxacilina. Los pacientes también recibieron alguna combinación de tratamientos tópicos. En un seguimiento después de un año, se logró la remisión completa (retorno al estado anterior a la enfermedad, con o sin la aparición de algunas lesiones nuevas) en 23 pacientes (79%) y en 16 pacientes (55%) después de seis meses.³ Sin embargo, los médicos afirmaron: “[a]unque se logró la remisión en la mayoría de los pacientes…, [15] pacientes (51,7%) requirieron tratamiento, generalmente antibióticos orales junto con… peróxido de benzoilo o antibióticos tópicos por más de [one] año.»³

Los antibióticos orales también vienen con sus propios efectos secundarios y preocupaciones. Ampliar para ver los efectos secundarios de los antibióticos orales

¿Son las drogas que suprimen el sistema inmunológico una opción?

En ocasiones, los médicos recetan medicamentos que suprimen el sistema inmunitario a pacientes con acné muy grave. Estos medicamentos incluyen Otezla^® (apremilast), Zyflo CR^® (zileutón), Humira^® (adalimumab), Enbrel^® (etanercept) y Remicade^® (infliximab), y funcionan al reducir la inflamación en todo el cuerpo. La inflamación es una parte importante de cualquier tipo de acné, por lo que tiene sentido que reducir la inflamación mejore los síntomas.

Los medicamentos que suprimen el sistema inmunitario también pueden ayudar con la pioderma facial, ya que esta es una forma grave de acné que involucra inflamación. Sin embargo, ningún estudio ha probado medicamentos inmunosupresores en personas con pioderma facial.

Una de las razones por las que los médicos generalmente dudan en recetar medicamentos inmunosupresores a los pacientes con acné es porque al disminuir el sistema inmunológico, estos medicamentos dejan a la persona más susceptible a infecciones graves. Por lo tanto, solo vale la pena considerar estos medicamentos para personas con acné muy severo, para quienes el beneficio de mejorar su acné puede superar el riesgo de contraer una infección. La pioderma facial puede ser uno de los casos en los que estos medicamentos podrían ser apropiados.

El uso de medicamentos inmunosupresores para tratar el acné severo es un área de investigación en curso, así que esté atento a cualquier novedad. Me aseguraré de publicar cualquier actualización aquí. Referencias

1. Habif, T. Dermatología clínica: una guía de colores para el diagnóstico y la terapia (6ª Edición). 231 – 233 (Saunders, 2015). https://www.elsevier.com/books/clinical-dermatology/habif/978-0-323-26183-8
2. O’Leary, P. Pioderma facial. Arco Dermatol 41451 (1940). https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/article-abstract/554581
3. Massa, M. & Su, W. Pyoderma faciale: Un estudio clínico de veintinueve pacientes. J Am Acad Dermatol 684-91 (1982). https://www.researchgate.net/publication/16983741_Pyoderma_faciale_A_clinical_study_of_twenty-nine_patients
4. Coutinho, JC, Westphal, DC, Lobato, LC, Schettini, AP & Santos, M. Rosácea fulminans: presentación clínica inusual de la rosácea. Un. Sujetadores. Dermatol. 91 (5 suplementos 1)151-153 (2016). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5325025/
5. Veerkamp, ​​P., Mousdicas, N. & Bednarek, R. Rosácea fulminans precipitada por estrés agudo: informe de un caso que describe un enfoque integrador para un paciente reacio a usar isotretinoína. Integrar Medicina. (Encinitas). 1532-35 (2016). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28223895
6. Plewig, G. Pioderma faciale. Una revisión e informe de 20 casos adicionales: ¿es rosácea? Arco Dermatol 1281611 – 1617 (1992). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1456755
7. Zaba, R. Acné fulminante. Emedicine.medscape.com (2016). https://emedicine.medscape.com/article/1072815-overview#showall
8. Schwartz, R. «Acné conglobata». Emedicine.medscape.com. 2017. Internet. 10 de junio de 2017. https://emedicine.medscape.com/article/1072716-overview
9. Karvonen, S. Acne fulminans: Informe de hallazgos clínicos y tratamiento de veinticuatro pacientes. J Am Acad Dermatol 28572 – 579 (1993). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7681856
10. Seukeran, DC & Cunliffe, WJ El tratamiento del acné fulminante: una revisión de 25 casos. Br J Dermatol 141307 – 309 (1999). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10468806
11. Kunynetz, R. Una revisión de la terapia con retinoides sistémicos para el acné y relacionados. Medscape (2004). a http://www.medscape.com/viewarticle/472395
12. Hodgson, B. & Kizior, R. Saunders manual de medicamentos de enfermería 2012. (WB Saunders Co., 2014).